以极重度免疫性血小板减少为首发表现的干燥综合征1例
刘蓉 张雪（通讯作者） 强建红 高彩霞 汤喜红 杨小杰 李彦青 李珂

延安市人民医院，陕西省延安市，716000；

摘要：报告1例以鼻衄、牙龈出血及皮肤黏膜瘀点为首发表现的干燥综合征患者。患者入院后血小板迅速降至危急水平，骨髓检查显示巨核细胞原料充足而产板型细胞缺如，提示免疫性血小板破坏；进一步结合长期眼干、口干、关节肿痛，抗核抗体和抗SSA抗体高度阳性，以及泪液、唾液分泌异常，明确干燥综合征相关免疫性血小板减少。经静脉人免疫球蛋白、糖皮质激素冲击及后续免疫调节治疗，出血体征消退，血小板恢复至正常范围。该病例提示，极重度血小板减少可成为干燥综合征最醒目的临床入口，细致追问腺体症状和系统表现有助于识别病因。

关键词：干燥综合征；免疫性血小板减少；血小板危急值；糖皮质激素；静脉人免疫球蛋白

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